Jelikož jsou jeho příznaky na počátku zaměnitelné za jiný druh onemocnění, je edukace o jeho diagnostice nesmírně důležitá. Proto vznikl projekt CRAB II. V rámci něj se snažíme informovat širokou veřejnost, aby lidé nepodceňovali své příznaky a při obtížích navštívili praktického lékaře. Zároveň připomínáme lékařům různých odborností, aby na toto onemocnění mysleli a včas provedli příslušná vyšetření nebo odeslali pacienta na hematologii. O tom, jak rozpoznat mnohočetný myelom včas a jaká vyšetření je třeba provést, jsme si v následujícím rozhovoru povídali s předním českým hematologem prof. MUDr. Vladimírem Maisnarem, Ph.D., MBA, ze IV. interní hematologické kliniky LF v Hradci Králové, UK, a FN Hradec Králové.
Jaký je dnes průměrný interval mezi prvními příznaky mnohočetného myelomu a stanovením správné diagnózy?
Průměrný interval od prvních příznaků do stanovení diagnózy je kolem čtyř až pěti měsíců. Ideální je však určit diagnózu do tří měsíců, protože každý další měsíc se může zvětšovat rozsah postižení organismu a mohou se objevovat další závažné komplikace, ať už zlomeniny obratlů, nebo selhání ledvin. I proto jsme vytvořili projekt CRAB, jehož cílem je zkrátit dobu od prvních příznaků do diagnózy na maximálně tři měsíce.
Jak často je bolest zad prvním příznakem mnohočetného myelomu?
Bolest zad nebo obecně bolesti kostí jsou nejčastějším příznakem mnohočetného myelomu. Přibližně 80 % nemocných přichází do ambulancí právě s tímto příznakem. Problém je v tom, že vertebrogenní obtíže (bolesti v zádech) má více než polovina populace, takže odlišit bolesti zad při mnohočetném myelomu od těch běžných bolestí je problém. Je proto důležité zjistit, jak dlouho bolesti trvají a jestli reagují na běžnou léčbu. To by mělo lékaře upozornit na to, že se o běžné bolesti zad nejedná a že by měl takového pacienta dovyšetřit.
Co by měl ortoped hledat na rentgenových snímcích skeletu, aby rozpoznal myelomové léze?
My bychom rádi, kdyby na těch rentgenových snímcích neviděl nic. Na rentgenu jsou vidět změny až potom, co zmizí 50 % kompakty, to znamená té solidní kosti. Pak teprve se objeví typické průbojníkové léze na kostech či na lebce nebo takzvaná akcelerovaná osteoporóza. Proto se dnes běžné rentgenové vyšetření v rámci diagnostiky mnohočetného myelomu již prakticky nepoužívá, jedinou výjimku tvoří cílené vyšetření bolestivé oblasti. V současnosti se používají citlivější metody, jako je low-dose CT (vyšetření se sníženou dávkou záření). To je takový zlatý standard dneška pro vyšetření skeletu u pacientů s mnohočetným myelomem. Využíváme také vyšetření magnetickou rezonancí anebo, a to je úplně nejlepší, PET/CT. Toto vyšetření má výhodu v tom, že dokáže odlišit aktivní a neaktivní ložiska. V současné době se jedná o nejdražší vyšetření, které není všude dostupné. Ale věříme, že se do budoucna rozšíří a přístrojů na vyšetření bude po České republice více.
Když zmíníme další specializaci – jaké typy renálního selhání by měly vést nefrologa k podezření na mnohočetný myelom?
Rádi bychom, kdyby se na tuto diagnózu myslelo u každého nemocného, který má nové renální postižení nebo známky renálního selhání. Každopádně není to jen mnohočetný myelom, který poškozuje ledviny. Existuje také amyloidóza, která může provázet mnohočetný myelom, nebo primární amyloidóza z lehkých řetězců. Známe i takzvané monoklonální gamapatie s renálním postižením. Těch onemocnění, která máme společné s nefrologií, je celá řada, a proto je potřeba na to myslet a provést takové vyšetření, které by to už v úvodu vyloučilo. Za tímto účelem je vhodné udělat vyšetření volných lehkých řetězců. Jedná se o novější vyšetření, které se používá v diagnostice mnohočetného myelomu. Pokud si ani potom nejsme stále jisti, pak je potřeba provést další vyšetření včetně například i biopsie ledviny.
Mohl byste uvést nejčastější nespecifické příznaky mnohočetného myelomu, se kterými se může setkat prakticky každý lékař?
Jedná se především o bolest v zádech nebo nespecifickou bolest skeletu. Dalším příznakem může být únava, snížená výkonnost či váhový úbytek. Projevem nádorového onemocnění může být například také anémie. Ta může být způsobena přímo poškozením kostní dřeně, anebo nedostatečnou krvetvorbou. Může provázet onemocnění mnohočetným myelomem, ale také může souviset právě s poškozením ledvin.
Je pravděpodobnost vzniku myelomu u mladších pacientů natolik nízká, že je možné ji zcela vyloučit?
Takhle se to určitě říct nedá. Víme, že medián věku pacientů v době diagnózy je šedesát devět let, nicméně to znamená, že padesát procent z nich je mladších než šedesát devět let a padesát procent je starších. Z toho je patrné, že se jedná o onemocnění staršího věku. Ale existují i pacienti, kteří mohou být mladší třiceti let – moje nejmladší pacientka s mnohočetným myelomem měla v době diagnózy dvacet sedm let. Nedá se na to tedy v žádném případě spoléhat.
Když má lékař podezření na toto onemocnění, jaké základní laboratorní testy by měl nechat provést před odesláním pacienta k hematologovi?
Je to základní laboratoř, jak hematologická, tak biochemická, to znamená krevní obraz s leukocyty, hemoglobinem, trombocyty a s diferenciálním rozpočtem. Potom by měl provést základní biochemická vyšetření, kde nás zajímá především funkce ledvin, tj. urea, kreatinin, kalium, draslík. Současně je potřeba udělat i celkovou bílkovinu. Často se zapomíná na takzvanou elektroforézu bílkovin. Ta může odhalit přítomnost bílkoviny, která do krve nepatří. Jedná se o imunoglobulin, který tvoří nádorové buňky. Nález tohoto imunoglobulinu pak může přispět k následnému rychlému stanovení správné diagnózy.
Představme si situaci, kdy praktický lékař posílá pacienta s bolestí zad na fyzioterapii nebo k ortopedovi s diagnózou vertebrogenní algický syndrom. Za jak dlouho by měl zvážit, že příčinou těchto potíží pacienta může být mnohočetný myelom?
Především by měl vyjít z toho, jak dlouho bolesti trvají. Pokud trvají už více než jeden měsíc, pak by neměl v žádném případě tohoto nemocného nikam posílat, protože riskuje, že mu fyzioterapeut může ublížit. Postižení skeletu u těchto nemocných může být rozsáhlé a může dojít ke zlomeninám. Indikovat fyzioterapii bez znalosti stavu skeletu je tedy pro pacienta doslova nebezpečné. Pokud má tedy pacient bolesti trvající déle než jeden měsíc, měl by lékař provést nejprve cílené rtg. vyšetření bolestivé oblasti. V případě jeho negativity a trvajících obtíží nemocného by měl potom použít citlivější metody vyšetření, a to CT nebo magnetickou rezonanci.
Jak by měl podle vás komunikovat lékař s pacientem, pokud má podezření na mnohočetný myelom, aby minimalizoval jeho úzkost a zároveň zajistil rychlé a efektivní kroky k diagnostice?
Měl by mu vysvětlit, že se sice jedná o podezření na závažné krevní onemocnění, ale že to onemocnění lze v současné době velmi dobře léčit, a dokonce u části pacientů i vyléčit. Je třeba, aby lékař na pacienta přenesl motivaci a optimismus. Bude se mu s ním potom spolupracovat mnohem lépe, než když nemocný propadne depresi z toho, že má nádorové onemocnění a že je to jeho konec.
Kam by měl praktický lékař nebo specialista pacienta s podezřením na myelom odeslat?
Cílovou ambulancí je rozhodně hematologie. My jsme v rámci projektu CRAB dělali průzkum mezi pacienty ohledně toho, kolik lékařů a jakých odborností pacient navštíví předtím, než se dostane na hematologii. Podle tohoto průzkumu to jsou většinou dva až tři další lékaři, ať už neurologové, ortopedi, nebo nefrologové. Od svého praktika tedy obvykle jdou ještě do nějaké další ambulance, než se dostanou na hematologii. Toto bychom chtěli co nejvíce zkrátit, a proto v rámci projektu CRAB informujeme praktické lékaře především o tom, jaká vstupní vyšetření by měl takový nemocný absolvovat. Znamená to už zmíněné klasické hematologické a biochemické vyšetření včetně elektroforézy bílkovin, eventuálně se dají stanovovat lehké řetězce, ale ty už si případně dodělá hematologická ambulance. V úvahu přichází také cílené rtg. vyšetření bolestivé oblasti. S touto paletou si praktik určitě vystačí. Při podezření na mnohočetný myelom pak může poslat pacienta přímo do hematologické ambulance, čímž proces diagnostiky urychlí a prospěje nemocnému.
Existují nějaké klinické případy, které byste chtěl zdůraznit jako příklady typické pro pozdní diagnostiku mnohočetného myelomu? Jak se z nich poučit?
Samozřejmě existují pacienti, kteří k nám přijdou s touto diagnózou třeba i po více než roce. Takový pacient mívá mnohočetné zlomeniny skeletu, ať už kompresivní fraktury, nebo zlomeniny dlouhých kostí, se kterými se dá velmi obtížně něco dělat. Jiný pacient zase začal trpět renální insuficiencí a skončil na dialýze. Teprve potom se zjistilo, že to může souviset s mnohočetným myelomem. My už potom ale bohužel nedokážeme vrátit ledviny do původního stavu. Tyto nemocné je velmi smutné potkávat a je těžké jim vysvětlovat, proč se na to onemocnění nepřišlo dřív.
Proto je také potřeba na tato vzácná onemocnění, se kterými se praktický lékař setkává jednou nebo dvakrát za život, upozorňovat. Náš projekt CRAB je právě o tom. Je zaměřen na včasnou diagnostiku mnohočetného myelomu a jedním z jeho hlavních cílů je edukace praktických a dalších lékařů, kteří se s tímto onemocněním mohou setkat, aby na něj mysleli a aby se k nám nemocní dostali do tří měsíců od prvních příznaků. Tím bychom pacientům pomohli nejvíce, naším cílem je zachování kvality jejich života.
Rozhovor připravila: PharmDr. Hana Šindelářová. Více o projektu CRAB naleznete na www.projektcrab.cz
